兩性畸形的分類

　　兩性畸形的分類。兩性畸形是由于遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性內分泌失調所致。兩性畸形比較罕見，對不孕的影響視情況而定。兩性畸形分為兩類：在同一人體內，具有卵巢和睪丸兩種組織者，稱為真兩性畸形;在體內只有一種生殖腺，而外生殖器與生殖腺不一致者，稱為假兩性畸形，包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。

　　(一)真兩性畸形　真兩性畸形者體內具有發(fā)育程序不等的卵巢和睪丸組織。可能一側為卵巢，另一側為睪丸;亦可能一側或兩側為卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合，卵睪半數(shù)以上有輸卵管。一般都有子宮，但其發(fā)育程度不同。體內的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以優(yōu)勢性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外陰與陰道發(fā)育不良。青春期后有月經周期性變化;乳房發(fā)育如女性。染色體組型可分為46，XX;46，XY;或46，XX/XY等嵌合體。在46，XX核型的該患者體內可攜帶來顯微Y連鎖遺傳的睪丸決定因子。

　　(二)假兩性畸形

　　1.女性假兩性畸形　即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外，其染色體組型如內生殖系統(tǒng)均為正常女性。其外生殖器表現(xiàn)為陰蒂增大及兩側大陰唇不同程度的融合。

　　(1)腎上腺性征綜合征(adrenogenital syndrome)，實為先天性腎上腺皮質增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由于缺少合成腎上腺皮質激素的某些酶，使腎上腺生成氫化可的松缺乏，垂體分泌ACTH增多，致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，患者尿中排17-酮量增高。

　　(2)母親在孕期使用過多雄性激素作用的藥物，如人工合成的孕激素在體內可轉化為雄性激素樣作用，可致使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化，這類患者很少見，其尿中17-酮排出量正常。其陰道與尿道可能共同開口于陰蒂下方。

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